くしゃみの起こるメカニズムについてまず触れよう.三叉神経終末を刺激すると,その情報がC線維を上り,脳幹網様体・延髄の呼吸中枢へ伝達される.呼吸中枢(くしゃみ中枢)刺激の結果,反射性に激しい呼気運動が誘発され,これに伴い胸隔が拡大して一時的に多量の空気が外鼻孔や口から吸い込まれて肺内に貯蔵される(吸入期).引き続いて舌咽神経が興奮し,軟口蓋が挙上し,上咽頭収縮筋も緊張するので,気道は上咽頭で瞬間的に閉塞する.同時に迷走神経が興奮し,声門も閉じる.このときに呼気運動が起こっても空気の呼出が抑制されているので,肺内の空気圧が著しく上昇する(圧縮期).これが域値を越すと上咽頭の閉塞が破れ,発作性の爆発的な呼気(くしゃみ)として現れる(呼出期).これがくしゃみである.まとめると,求心路として関与するのはV脳神経,遠心路として関与するのはV,
W, IX,X,XI,X11の脳神経や脊髄神経であり,なかでもIXの関与が大きい。
暗いところから急に太陽光を見たときにくしゃみが起こることがあることはよく知られている.太陽光に隕らず強い光でも起こるので,こうした光刺激によるくしゃみをphotic
sneezeと呼ぶ.また, ACHOO syndromeとも呼ばれるが,これは,くしゃみの際の擬音語であると同時にAutosomal
dominant CompeVng Helio-Ophthalmic Outburst
syndromeの頭文字をとって,CoVeら1)が提唱したものである.和訳すれば「ハクション」症候群とでもなろう.本病態は1875年Watson
2)により最初に報告されている.そこでは,本病態は三叉神経に支配される部位の病的感受性があるときに起こりやすいとして,スクロフルス角膜炎の子どもの例をあげている.臨床例の報告は1954年のSedan3-が最初で,検眼鏡の光,太陽光,写真機のフラッシュライト,紫外線などによりくしゃみを呈する6例が報告されている.本病態がまともに採り上げられたのは1964年にEverett4)が頻度謌査を行い,その成因を詳しく検討してからのことである.
CoVeらにより,本病態は常染色体性優性遺伝をすることがわかった.発生頻度は10〜45%であり.おおよそ1/4と推定される(表扛白人の方が黒人より頻度が高く,性差はない.10歳代からの発症が多いが,患者の子どもで生後4週から6ヵ月だけみられたという報告5)もあるので.神経系の成熟とも関係するのかもしれない.刺激となる光の種類とくしゃみ反応の有無,程度は関係しない6).くしゃみの回数は通常数回で,光刺激が続いても反応しなくなる.まれに40回続いたという報告もある.そして,頻度をみると,毎回起こる例は10%強で,ときどき起こる例が大半である7).この現象が社会的に問題となるのは,@ジェットパイロットが空中で光を浴びたときにくしゃみが出ると,その間操縦の制御不能な状態が数秒経過するので,墜落の恐れがあること,A車の運転中でトンネルから出るときにやはり危険が及ぶこと,B局所麻酔下の眼科手術の際に危険となる,などがあげられる.
成因はまだ確立していない.くしゃみの求心路である三叉神経の経路のどこを刺激してもくしゃみは起こりうると考えられる.冷気吸入やミントなど強いにおいの刺激でも,また三叉神経を通電刺激してもくしゃみが起こる.さらに三叉神経核近傍に神経核があるどの神経でも過剰刺激があれば,それが三叉神経核に情報を伝え,くしゃみは起こるようである.胃が満腹になるとくしゃみが起こる家族例も報告されている8).また,純粋に中枢病変であるてんかんや後下小脳動脈症候群でもくしゃみが惹起される.
光刺激によるくしゃみの発生機序に関する仮説として,@視神経刺激で反射性に三叉神経1枝が刺激される系があるが,1枝の代わりに2枝が刺激される4),A光刺激が周囲の副交感神経系も興奮させ,縮瞳反応のみならず,流涙,鼻閉,掻痒感を起こし,その結果くしゃみが起こる4),B副交感神経系の過敏による4),C光刺激が眼窩内三叉神経を刺激する9),
DAが起こるが,生成された涙が鼻涙管を通って鼻腔内に入り,その刺激で三叉神経第2枝を刺激する,E光刺激で惹起された視神経興奮が中枢に達し,その情報が近傍の三叉神経核を刺激する10)F光刺激が対光反射の中枢である動眼神経副核に達し,そこから翼口蓋神経節を経由して鼻粘膜に伝えられ,その刺激が三叉神経により感受されて中枢に運ばれるmなどが提出されてきた.
Cはシスチン症患者で光刺激によるくしゃみが出ることから,
Katzら9)がシスチン症では基底上皮上にシスチン結晶が沈着するので,正常の神経情報伝達機構が阻害され,三叉神経終末と短絡しやすくなると説明したものである.Dについては涙道を閉鎖してもくしゃみが起こる12)ことから否定されている.くしゃみの前に起こる掻痒感が鼻腔内の三叉神経の活動を伴っているのかをみた最近の報告では,活動電位は生じなかった13)したがって,末梢の鼻腔内三叉神経を介する機序は否定的である.現在では,視神経刺激が中枢(中脳の上丘)に達し,その惻にある三叉神経中脳路核に直接情報が伝えられて反射が起こるとする考え方が主流になっている(図2).遺伝性に出現することはこの両者の神経中枢の距離が短い形態が遺伝する結果であろうと考えられる.ただし,中脳路核に入る線維は咀嚼筋や頬粘膜,歯からのものが主らしいので,この辺の解明が待たれる.
眼周囲の局所麻酔がくしゃみを引き起こす現象もみられるが,これと光刺激によるくしゃみは無関係)のようである.
サングラスをかければこの反応は防止できるというが,自動車運転ならまだしも,ジェット機のコックピットでサングラスをかけながら計器を見たり,視界を得たりするのは現実的ではない.